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　　干燥綜合征是一種以侵及外分泌腺，尤其是淚腺和唾腺為特征的自身免疫性疾病。其特點為淚腺和唾液腺分泌減少，形配干燥性角膜結膜炎和口腔干燥。

　　干燥綜合征是一個全球性疾病，90%以上為女性，發(fā)病年齡大多為40—60歲的中老年，小兒較少。由于至今缺少統(tǒng)一的診斷標準，所以該病的患病率很不準確。一般估計為0.1%— 0.7%。在美國，干燥綜合征的發(fā)病率僅次于類風濕關節(jié)炎。多年來，本病在我國一直較陌生，直至1980年以后才引起注意，并對其進行觀察、研究。國內經(jīng)對萬余人群的調查發(fā)現(xiàn)，該病患病率為0.29%—0.77%，說明在我國本病的患病率不低于類風濕關節(jié)炎0.3%～0.4%的發(fā)病率。

　　干燥綜合征分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。原發(fā)性干燥綜合征是指單純出現(xiàn)干燥性角膜結膜炎和口腔干燥，不伴有其他風濕性疾??；繼發(fā)性干燥綜合征則是類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和系統(tǒng)性硬皮病等伴發(fā)的口、眼干燥癥。

　　原發(fā)性干燥綜合征多起病緩慢，開始癥狀不明顯或很不特異，病人往往數(shù)年后才就醫(yī)。

　　(1)腺體癥狀 唾液腺、淚腺以及其他部位，如呼吸道、消化道、皮膚、陰道等器官的局部外分泌腺體，都可能遭受破壞而出現(xiàn)分泌功能下降的癥狀。因唾液腺和淚腺部位較表淺且體積亦大，故臨床癥狀明顯。

　?、倏诟稍镎鳌げ∪艘蛲僖簻p少出現(xiàn)口干，部分病人口于可非常嚴重，以致隨身帶水；不論白天黑夜，均需頻頻飲水。由于唾液減少，半數(shù)以上病人出現(xiàn)多個不易控制的齲齒—“’猖獗齲”：先是牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，牙齲洞迅速擴大致無法修補，最終牙脫落只剩殘根。腮腺或頜下腺反復、雙側交替腫大，伴有疼痛和壓痛，有時還有體溫升高。絕大部分病人的腫痛在1—2周后可自行消退，有小部分病人最后遺留有腺體永久性腫大。舌受累后出現(xiàn)舌于，有皸裂、舌乳頭萎縮，使舌面暗紅，呈光滑狀。有舌痛，有時出現(xiàn)潰瘍。

　?、谘鄹稍镎?由于淚腺分泌功能下降，引起干燥性角膜結膜炎，出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少、甚至無淚。有些病人出現(xiàn)眼紅、怕光、眼疲乏：，甚至視力下降。’ (2)系統(tǒng)性癥狀 約70%干燥綜合征病人除出現(xiàn)腺體癥狀外，尚可出現(xiàn)乏力，關節(jié)、肌肉疼痛，低熱等癥狀。

　　①皮膚黏膜髓著病情進展，影響汗腺及皮脂腺分泌，可出現(xiàn)皮膚干燥無光澤。由于高球蛋白血癥，可出現(xiàn)紫癜樣皮疹，呈米粒大小，邊界清楚的紅點，多見于下肢，分批出現(xiàn)，每批持續(xù)10天左右，自行消退；遺留有色素沉著。少數(shù)病人可見結節(jié)紅斑樣皮疹。部分病人有口腔潰瘍及雷諾現(xiàn)象、外陰潰瘍等。

　?、陉P節(jié)肌肉 約70%病人有關節(jié)痛，有關節(jié)炎者收占 10%。大小關節(jié)均可受累，對稱或非對稱性，表現(xiàn)為關節(jié)疼痛、晨僵、間歇性滑膜炎和慢性多關節(jié)炎，極少出現(xiàn)關節(jié)畸形和功能障礙。常有肌痛，不到10%的病人出現(xiàn)肌炎。

　?、勰I臟 據(jù)統(tǒng)計，有半數(shù)病人有腎損害。臨床癥狀差異很大，輕者無癥狀，重者可因腎功能衰竭而死亡。

　?、苌窠?jīng)系統(tǒng) 干燥綜合征病人可出現(xiàn)各種不同神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)，大腦、小腦、脊髓、腦神經(jīng)、周圍神經(jīng)均可出現(xiàn)病變，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率為5%，表現(xiàn)為：

　　A.癲瘸樣發(fā)作；

　　B.精神癥狀及意識障礙，如幻覺、猜疑、迫害妄想、木僵、昏迷等；

　　C.類似多發(fā)性硬化的癥狀，即出現(xiàn)腦、視神經(jīng)、脊髓等多水平損害；

　　D.局灶性癥狀，如偏癱、偏盲、共濟失調、腦神經(jīng)病變。

　　周圍神經(jīng)受累較多，表現(xiàn)為下肢麻木、疼痛、末梢感覺異常、腕管綜合征及腱反射低下等。

　　⑤消化系統(tǒng) 口及消化道分泌液減少，出現(xiàn)進干食和吞咽困難、上腹不適、腹脹、腹痛及便秘。部分病人出現(xiàn)肝大、肝酶升高及黃疽等。少數(shù)病人有脾大。本病可伴發(fā)慢性活動性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化及隱匿性肝硬變?？捎衼喤R床性胰腺疾病，表現(xiàn)為血清淀粉酶升高及胰腺外分泌功能低下，但急、慢性胰腺炎少見。

　?、藓粑到y(tǒng) 有鼻腔干燥、無鼻涕、咽部干燥、聲音嘶啞，干咳、無痰或痰不易咯出，易并發(fā)氣管炎 target_blank>慢性支氣管炎、間質性肺炎、彌漫性肺間質病變或支氣管肺炎而致咳嗽、缺氧、呼吸困難及發(fā)熱等癥狀，并常有胸膜炎。大部分病人僅表現(xiàn)為肺功能異?；蚍?K線片顯示肺間質病變，而無臨床表現(xiàn)。

　?、吡馨拖到y(tǒng) 干燥綜合征的基本病理特點是淋巴組織的增生和對各部位的浸潤。干燥綜合征中淋巴瘤的發(fā)生率44倍于正常對照人群。所以，干燥綜合征被視為有著自身免疫性和腫瘤共同基礎的典型范例。

　?、嘌合到y(tǒng) 部分病人血紅蛋白、白細胞、血小板低于正常，但很少有兩個指標同時降低的。

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