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　　南京一名產(chǎn)婦在懷孕時(shí)檢查出胎兒有先天畸形，腹壁關(guān)閉不全，肝臟腸子暴露體外。由鼓樓醫(yī)院集團(tuán)下的鼓樓醫(yī)院和南京兒童醫(yī)院專(zhuān)家聯(lián)合完成了一臺(tái)“產(chǎn)房手術(shù)”。為媽媽剖宮產(chǎn)下寶寶后，立刻將寶寶的肝臟等“塞”回小肚子里，手術(shù)非常成功。專(zhuān)家說(shuō)，之所以選擇在孩子一出生就實(shí)施手術(shù)，主要是考慮到患兒內(nèi)臟暴露在外，容易受到感染和損傷。產(chǎn)房手術(shù)可以有效減少并發(fā)癥，胎兒的預(yù)后也就更好。

　　通訊員 柳輝艷 王娟 龐芳 吳葉青揚(yáng)子晚報(bào)全媒體記者 于丹丹

　　本報(bào)為您還原這臺(tái)“神奇手術(shù)”

　　1超聲檢查發(fā)現(xiàn)

　　胎兒肝臟突出在體外

　　現(xiàn)年30歲的羅莉莉(化名)，是南京一所高校的老師，去年年底懷孕后，一家人早早地就準(zhǔn)備好了嬰兒房，靜待小天使的降臨。

　　可沒(méi)想到的是，就在懷孕18周時(shí)，羅莉莉在社區(qū)醫(yī)院產(chǎn)檢時(shí)，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)胎兒“有些問(wèn)題”，建議她立刻到專(zhuān)科醫(yī)院做進(jìn)一步檢查。在進(jìn)行了超聲檢查和羊水穿刺后，確診胎兒有一個(gè)巨大的臍膨出。這是一種先天性腹壁發(fā)育畸形，肝臟突出在體外！

　　這個(gè)消息對(duì)于滿(mǎn)懷期待的一家人來(lái)說(shuō)，無(wú)疑是晴天里的一聲驚雷。難道真的要放棄這個(gè)寶寶？此時(shí)寶寶快5個(gè)月了，羅莉莉已經(jīng)可以感覺(jué)到，孩子在自己的肚子里動(dòng)來(lái)動(dòng)去?！斑@個(gè)小人兒好像在提醒我，TA不想離開(kāi)這個(gè)世界?！绷_莉莉的老公也表示舍不得這個(gè)孩子。于是，夫妻倆商量后，決定換一家醫(yī)院試試看。

　　通過(guò)上網(wǎng)檢索，他們看到南京鼓樓醫(yī)院和兒童醫(yī)院，在2011年曾經(jīng)做過(guò)一例幾乎和自己一模一樣的“產(chǎn)房手術(shù)”。“既然有成功的先例，鼓樓醫(yī)院又近在家門(mén)口，我們沒(méi)有理由不盡全力，為寶寶創(chuàng)造看看這個(gè)世界的可能性?！绷_莉莉說(shuō)，她老公的信念比她還要堅(jiān)定。

　　2基因篩查

　　排除了寶寶的其它畸形

　　懷孕20周的時(shí)候，羅莉莉第一次來(lái)到著名的母胎醫(yī)學(xué)專(zhuān)家、南京鼓樓醫(yī)院副院長(zhǎng)胡婭莉教授的專(zhuān)家門(mén)診。僅僅一次的交流，羅莉莉就打心底里認(rèn)定了這位“中肯”的專(zhuān)家?！八⒉幌駝e的專(zhuān)家那樣總是說(shuō)一些模棱兩可的話(huà)，讓我們?cè)铰?tīng)越糾結(jié)，而是清楚地告知我們各種選擇所存在的可能性?！绷_莉莉和家人商量后一致決定按照胡婭莉教授的篩查方案繼續(xù)妊娠。

　　然而，此時(shí)的胡婭莉教授考慮的問(wèn)題更加沉重?！皩?duì)于臍膨出的胎兒來(lái)說(shuō)，最擔(dān)心的就是存在某種遺傳綜合征。”胡婭莉說(shuō)，胎兒的結(jié)構(gòu)異常往往是基因異常的外在表現(xiàn)。外觀的異常，通過(guò)手術(shù)可以復(fù)原，但寶寶內(nèi)在是否有問(wèn)題，B超是“看”不出來(lái)的。

　　“出生后智商是否正常，運(yùn)動(dòng)能力會(huì)不會(huì)受影響，這是最關(guān)鍵的?！币虼?，胡婭莉教授說(shuō)，他們是通過(guò)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)篩查排除其它器官畸形，在此基礎(chǔ)上，進(jìn)行羊水穿刺、高密度分子核型分析等其他篩查，通過(guò)聯(lián)合南京市兒童醫(yī)院、上海紅房子醫(yī)院等多學(xué)科會(huì)診和咨詢(xún)。結(jié)果也是令人欣慰的，確定腹中胎兒除了臍膨出外，并未發(fā)現(xiàn)其他畸形。而臍膨出可以通過(guò)產(chǎn)房手術(shù)修補(bǔ)，如果修補(bǔ)成功，出生后的寶寶，將和正常孩子一樣健康。

　　為什么專(zhuān)家能做出肯定的結(jié)論呢？胡婭莉教授說(shuō)，隨著母胎醫(yī)學(xué)的發(fā)展進(jìn)步，篩查手段也較幾年前有了飛躍，現(xiàn)在所使用的高密度分子核型芯片，較原來(lái)的細(xì)胞核型，分辨率更高。

　　3一個(gè)半小時(shí)

　　完成母女兩臺(tái)手術(shù)

　　揚(yáng)子晚報(bào)記者了解到，經(jīng)過(guò)評(píng)估，懷孕38周的羅莉莉提前住進(jìn)鼓樓醫(yī)院產(chǎn)科。與此同時(shí)，來(lái)自鼓樓醫(yī)院集團(tuán)的鼓樓醫(yī)院和兒童醫(yī)院的產(chǎn)科、超聲科、新生兒內(nèi)科、新生兒外科、麻醉科等十余名專(zhuān)家為了手術(shù)萬(wàn)無(wú)一失，在術(shù)前進(jìn)行了一次手術(shù)預(yù)演。預(yù)演當(dāng)中，手術(shù)需要的各種器械，以及每位專(zhuān)家和護(hù)士所在的位置都要一一明確，目的就是為了在手術(shù)當(dāng)中，抓住每一分每一秒的寶貴時(shí)間。

　　經(jīng)過(guò)多次的術(shù)前會(huì)診討論和反復(fù)演練，8月5日上午10點(diǎn)，一臺(tái)由兩家醫(yī)院近二十位專(zhuān)家共同協(xié)作的手術(shù)準(zhǔn)時(shí)開(kāi)始。

　　首先，鼓樓醫(yī)院產(chǎn)科專(zhuān)家王志群和戴毅敏，為羅莉莉進(jìn)行剖宮產(chǎn)手術(shù)。兩位經(jīng)驗(yàn)豐富的主任默契配合，小心翼翼地取出胎兒。

　　胎兒是個(gè)女寶寶，和之前影像上看到的一樣，孩子肝臟在體外，只覆蓋著薄薄的一層膜，肉眼就能看見(jiàn)。迅速斷臍后，胎兒即刻進(jìn)行插管麻醉，轉(zhuǎn)入隔壁的手術(shù)室。

　　早已等候在旁的南京市兒童醫(yī)院新生兒內(nèi)科周曉玉、徐英美、新生兒外科徐小群、唐維兵、麻醉科主任費(fèi)建等專(zhuān)家，以及經(jīng)驗(yàn)豐富的護(hù)士立即上陣。兒童醫(yī)院的護(hù)士“一針見(jiàn)血”，在新生兒手上開(kāi)辟了靜脈通路，手術(shù)醫(yī)生小心翼翼地剝離掉包裹著肝臟和腸子的囊膜，然后把內(nèi)臟輕輕地放回孩子的腹腔內(nèi)，在腹壁缺損的位置放入人工補(bǔ)片進(jìn)行修補(bǔ)。

　　在多科專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)的精誠(chéng)合作下，手術(shù)歷時(shí)一個(gè)半小時(shí)，終于順利完成。

　　4寶寶已出院

　　還將整形“造”個(gè)肚臍

　　手術(shù)后，寶寶立即通過(guò)新生兒轉(zhuǎn)運(yùn)車(chē)，被護(hù)送到達(dá)兒童醫(yī)院，進(jìn)入了新生兒醫(yī)學(xué)中心監(jiān)護(hù)室的暖箱，并連上呼吸機(jī)、心電監(jiān)護(hù)等各種監(jiān)護(hù)設(shè)備。

　　南京市兒童醫(yī)院新生兒外科唐維兵副主任醫(yī)師介紹，術(shù)后這段時(shí)間，對(duì)寶寶來(lái)講非常關(guān)鍵，甚至超過(guò)了手術(shù)本身。因?yàn)閷殞毾忍斓母贡谌睋p，腹腔容積比較小，將外部裸露的臟器回置以后，會(huì)對(duì)她的心肺等造成壓迫，導(dǎo)致心率下降、呼吸困難以及下腔靜脈血液回流困難引起水腫等等，所以需要密切觀察，一刻都不能放松，有狀況立即處理。

　　讓人欣喜的是，在醫(yī)護(hù)人員的精心治療和護(hù)理下，寶寶終于挺過(guò)了這段適應(yīng)期，可以正常地進(jìn)食和排便，腹壁的傷口已經(jīng)逐漸長(zhǎng)好。不久前剛剛出院，大約兩周后再回院復(fù)診。

　　唐維兵主任說(shuō)，因?yàn)槭中g(shù)是一出生就進(jìn)行的，因此寶寶肚子上的疤痕也不會(huì)很明顯。就是腹壁會(huì)沒(méi)有肚臍，等到補(bǔ)片的位置肌肉強(qiáng)度長(zhǎng)到成人的強(qiáng)度，可以通過(guò)皮瓣整形，再造一個(gè)肚臍，外觀上就和正常人一樣，不會(huì)對(duì)以后的工作生活產(chǎn)生什么影響。

　　幾點(diǎn)疑問(wèn)

　　什么是“臍膨出”？

　　什么是臍膨出呢？臍膨出比較少見(jiàn)，約6000到7000個(gè)新生兒中會(huì)有一例。胎兒在4到6周的時(shí)候，臍膨出是正常的。

　　但如果由于腹壁閉合時(shí)發(fā)育停頓，造成溢出的腸子無(wú)法縮回腹腔，就形成了臍膨出。從外觀上看，膨出體外的內(nèi)臟，被僅有1毫米的透亮羊膜包裹著，肉眼就能看見(jiàn)。孩子出生24小時(shí)后，羊膜將逐漸渾濁，變脆弱，最后壞死。如果沒(méi)有及時(shí)處理，羊膜將在幾天內(nèi)出現(xiàn)裂縫，造成腹腔感染、內(nèi)臟脫出，導(dǎo)致孩子死亡。

　　為什么一出生就要手術(shù)？

　　南京市兒童醫(yī)院新生兒外科主任唐維兵說(shuō)，臍膨出是十分罕見(jiàn)的先天性腹壁發(fā)育畸形，他們平均一年也就遇到個(gè)四五例。之所以選擇在孩子一出生就實(shí)施手術(shù)，主要是考慮到患兒的肝臟、腸子都暴露在外，容易受到感染和損傷，及早將暴露在外的臟器放回腹腔可以減少污染，起到保護(hù)作用。其次，內(nèi)臟裸露在外會(huì)加速患兒體溫丟失，造成低體溫。因此，產(chǎn)房手術(shù)可以有效減少并發(fā)癥，胎兒的預(yù)后也就更好。

　　產(chǎn)房手術(shù)有什么風(fēng)險(xiǎn)？

　　更早地進(jìn)行手術(shù)也意味著更大的風(fēng)險(xiǎn)，由于臍膨出的患兒可能還伴有其他疾病，但是由于是孩子一出生就進(jìn)行外科手術(shù)，好多檢查沒(méi)有辦法做，如心臟超聲等等，這就存在很多未知的風(fēng)險(xiǎn)。此外，剛出生的嬰兒對(duì)外界環(huán)境還不適應(yīng)，手術(shù)耐受力差，這個(gè)手術(shù)創(chuàng)傷又大，稍有不慎孩子就可能在手術(shù)臺(tái)上下不來(lái)。再加上是新生兒手術(shù)，內(nèi)臟又小又脆弱，稍微用力過(guò)度就可能造成不可逆的損傷，所以對(duì)手術(shù)醫(yī)生的要求也很高，動(dòng)作既要輕柔又要精準(zhǔn)。

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